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Progeria: la rara enfermedad de envejecimiento que afecta a niños

La progeria es 1 rara enfermedad que ocurre por la mutación genética que produce exceso de la proteína progerina. Esto produce el envejecimiento incontrolable en los niños.

Por: Pablo Fierro Serna 19 Mayo 2018 10 49

La acumulaciónde progerina en la célula ocurre en el envejecimiento normal de las personas, pero la progeria acelera la acumulación de ésta en las células, lo que provoca daño celular progresivo y da lugar a la cardiopatía aterosclerótica.

Cerca de 350 niños en el mundo sufren de esta terrible enfermedad y solo viven hasta 14 años de edad en promedio.

Nuevo estudio que realizó el Hospital de Boston y la Brown University, con la participación de más de 250 niños de diferentes lugares del mundo con esta enfermedad, para mostrar la asociación de nuevo medicamento y la prolongación de la supervivencia.

Según estudio que publicó The Journal of the American Medical Association, la droga lonafarnib, inhibidor de la farnesiltransferasa, ayuda a prolongar la supervivencia en los niños con este tipo de enfermedad.

Según explicaron la droga inhibe la farnesiltranserasa, enzima que facilita la producción de progerina, lo que evitaría el envejecimiento prematuro en los pacientes.


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